Информационный портал о Кавказских Минеральных Водах
Заказ путевок по бесплатному телефону: 8 (800) 200-47-07
Кисловодск, Ессентуки +7(988) 700-23-23, Пятигорск, Железноводск +7(906) 440-23-23

 
Регистрация
Авторизация
В избранное
 
 
Облако тегов
Пятигорск Культура Кисловодск Общество Кавказская кухня Блюда Спорт Ессентуки Дети Молодежь Минводы Кмв Безопасность Расследование История Противопоказания Праздник Курорт Экономика Туризм Происшествия Показания Отдых Питание Выставка Размещение Образование Здоровье Расчетный час Транспорт Лермонтов Санаторий Георгиевск Развитие Происшествие Проект Открытие Железноводск Минеральные воды Дтп Парк Лечение Экология СКФО Реконструкция Еда Программа Фестиваль Авария Юбилей Медицина Дорога Кавказ Анонс Гибдд Проезд Сезон работы Расположение Мчс Адрес Как проехать Экскурсии Процедуры Необходимые документы для размещения Услуги Профиль Номера Отпуск Суд Церковь Конференция Кавминводы Аэропорт Заезд Соревнования Пострадавшие Акция Ставрополье Концерт Строительство Победители Казачество Задержание Хлопонин Медицинские услуги Лечебный профиль Дороги Предгорный район Форум Уголовное дело Досуг и сервис Регион Источники Политика Ставрополь Конкурс Совещание Длительность заездов Машук Край
Авторизация
Логин:
Пароль:
 
Забыли пароль?

Муковисцидоз

19 февраля 2011 - Юля

Муковисцидоз

   Муковисцидоз – представляет собой системное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы,  которые выделяют слизь:  бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.   Муковисцидоз является одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний, однако на протяжении долгих лет лечению детей с этим диагнозом не уделялось достаточного внимания.  Грамотно  подобранная пожизненная лекарственная терапия, является основной терапевтической помощью. Также во время лечения необходимы  регулярные профилактические осмотры и стационарное лечение в период обострений.

    Причиной заболевания является  мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза, этот белок регулирует транспорт электролитов через мембрану клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Мутация приводит к нарушению структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким.

    Существуют три формы муковисцидоза:

  • смешанная;
  • бронхо-легочная ;
  • кишечная.

    Так при, бронхо-легочной форме муковисцидоза уже на 1-2 году жизни ребенка появляются признаки поражения дыхательного аппарата. В мелких и средних бронхах скапливается большое количество вязкой мокроты, снижается ее отделение. Больных беспокоит навязчивый, болезненный, приступообразный кашель с трудно отделяемой мокротой.  При обострении процесса и присоединении бактериальной инфекции развиваются рецидивирующие бронхиты, пневмонии с затяжным течением, наблюдается повышение температуры до 38-39°С, усиливаются кашель и одышка.

  Смешанная форма муковисцидоза является наиболее тяжёлой и включает клинические симптомы как лёгочной, так и кишечной форм. Обычно с первых недель жизни больного отмечаются тяжёлые повторные бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, кишечный синдром и резкие расстройства питания.

    Кишечная форма муковисцидоза характеризуется недостаточностью ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, которая особенно ярко проявляется после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм. Расщепление и всасывание питательных веществ снижено, в  кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов. Очень частый стул, суточный объём каловых масс в 2—8 раз может превышать возрастную норму. Вздутие живота становится причиной схваткообразных болей животе. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия, полигиповитаминоз.

   Муковисцидоз примерно у 10-15% больных появляется уже в первые дни жизни в виде кишечной непроходимости. В таком случае у ребенка наблюдается рвота с примесью желчи, отсутствие стула, вздутие живота. Через 1—2 дня состояние новорожденного ухудшается: кожные покровы сухие и бледные, на коже живота появляется выраженный сосудистый рисунок, беспокойство сменяется вялостью и адинамией, нарастают симптомы интоксикации.

   Не зависимо от формы заболевания у многих детей отмечается синдром «соленого ребенка», что выражается в отложении кристаллов соли на коже лица или подмышечных впадин, кожа ребенка соленая «на вкус».

  Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие четырёх основных критериев: хронический бронхолёгочный процесс и кишечный синдром, случаи муковисцидоза в семье, положительные результаты потового теста.

    Потовая проба – это определение  концентрации хлоридов пота. У ребенка, больного муковисцидозом, этот показатель обычно выше нормы. Однако следует знать, что отрицательный результат не может исключить заболевание на 100%.

   В зависимости от тяжести состояния лечение может проводиться в специализированном отделении больницы, в дневных стационарах или на дому. Лечение  муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекционными заболеваниями легких, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи. Важное место в терапии бронхо-легочной формы муковисцидоза занимает кинезотерапия. Занятия должны быть ежедневными и  пожизненными.

      Муковисцидоз является серьёзным заболеванием, так летальность составляет 50-60 %, среди детей раннего возраста - выше. Неадекватная  терапия, поздняя диагностика  значительно ухудшают прогноз. В настоящее время возможна диагностика данного заболевания на ранних сроках беременности, поэтому большое значение приобретает медико-генетическое консультирование семей, в которых есть больные муковисцидозом.

 

Консультация менеджера по выбору санатория: +7(961) 444-23-23; +7(928) 313-96-46; +7(918) 782-38-46. Звоните! Всего запрошено консультаций - 9010249

Рейтинг: 0 Голосов: 0 5482 просмотра
Комментарии (0)

Нет комментариев. Ваш будет первым!

Проголосуйте за сайт!

 
 
 
Политика конфиденциальности